Хейлосхизис
– аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.
Волчья пасть и заячья губа встречаются менее чем у 1% новорожденных
Симптомы волчьей пасти и заячьей губы
Волчью пасть и заячью губу объединяют одним понятием – хейлосхизис. Обычно дефекты сочетаются, развиваются во внутриутробном периоде до 8–10 недели беременности. С дефектом рождается 1 новорождённый из 1000, чаще страдают мальчики. Болезнь видна уже после родов, так как характерно выглядит.
Симптомы волчьей пасти:
- видимые нарушения нёба;
- нарушение дыхания, процесса кормления;
- задержка в развитии и росте из-за нехватки кислорода;
- с возрастом – расстройства речи, психические отклонения.
Признаки заячьей губы:
- видимая расщелина на верхней (реже – нижней) губе по центру или с двух сторон;
- нарушение функции сосания у грудничков;
- с возрастом – дефект прикуса, нарушение функции жевания, речевого развития;
- отставание в психическом и физическом развитии.
Важно!
Расщепление губы и нёба – врождённые уродства лица в верхнечелюстной области. Бывают разной глубины, могут затрагивать носовую полость.
Мнение врача:
Волчья пасть и заячья губа – это популярные названия для определения особенностей улыбки и устной полости. Врачи отмечают, что волчья пасть характеризуется выдающимися и острыми клыками, в то время как заячья губа имеет короткие верхние губы, которые не закрывают передние зубы. Обе эти особенности могут быть улучшены с помощью косметической хирургии, но врачи рекомендуют обращаться к специалистам для консультации и выбора наиболее подходящего метода коррекции.
Классификация дефекта
Расщелину верхней губы изолированно диагностируют редко, чаще сопровождается волчьей пастью, деформациями носа.
Односторонняя заячья губа с левой стороны средней линии
Виды:
- односторонняя– обычно возникает слева от средней линии;
- двухсторонняя– слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
- полная– расщелина уходит от верхней губы к носу;
- неполная– углубление, не затрагивающее носовую полость.
Также разделяют легкую и тяжелую форму синдрома. В первом случае расщелина возникает только в мягких тканях, во втором – поражена нёбная кость и кости верхней челюсти.
Виды волчьей пасти:
- скрытый тип– расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
- неполный– расщелина мягкого и частично твердого нёба;
- полный– глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
- сквозной– односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.
В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.
Интересные факты
-
Волчья пасть и заячья губа являются врожденными дефектами, которые возникают во время развития плода в утробе матери. Волчья пасть представляет собой расщепление верхней губы, а заячья губа – расщепление неба. Эти дефекты могут возникать как по отдельности, так и вместе.
-
Волчья пасть и заячья губа встречаются примерно у одного из 700 новорожденных. Это делает их одними из самых распространенных врожденных дефектов.
-
Причины возникновения волчьей пасти и заячьей губы до конца не изучены, но считается, что они связаны с генетическими факторами, воздействием окружающей среды и приемом некоторых лекарств во время беременности.
Причины возникновения патологии
Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.
Дефект формируется до 10 недели беременности
Причины:
- Наследственность.
Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание. - Вредные привычки.
Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков. - Инфекционные болезни
у матери в период беременности. - Возраст родителей.
Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.
Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.
Опыт других людей
“Волчья пасть и заячья губа” – это выражения, которые часто используются в разговорной речи. Люди употребляют их, чтобы описать различные ситуации или поведение. Например, “он зевнул, и у него открылась волчья пасть” означает, что человек зевнул очень широко. А “ее губы были как заячья губа” может описывать тонкие и изящные губы. Эти выражения добавляют красочности и эмоциональности в речь, делая ее более живой и выразительной.
К какому врачу обратиться?
При выявлении дефекта обращаются к хирургу, который определяет оптимальное время для операции.
Необходимость и время операции определяет хирург
Учитываются такие особенности:
- выраженность эффекта;
- месторасположение;
- возраст и вес ребенка.
Диагностика
Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.
Нередко диагностировать волчью губу можно только после рождения ребёнка
Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:
- поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
- проверка зрения.
Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.
Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы
Дефект устраняют при помощи оперативного вмешательства , пластическая хирургия позволяет восстановить нарушенные функции челюсти, улучшить внешность ребенка.
Пластику на мягком нёбе проводят не ранее 3-месячного возраста, на твердом – в 1,5 года.
Лучшие периоды для хирургического вмешательства: 6–8 месяцев, 2–12 лет. Если она проведена в первые недели от рождения, нос и верхняя губа формируются правильно. Но велики риски потери крови во время операции. После 2 лет темпы роста костной ткани снижаются.
При двустороннем дефекте рекомендуют лечение только после 6 месяцев. Костные и хрящевые структуры при волчьей пасти корректируют в возрасте 4–6 лет. Финальную пластику выполняют после 15–16 лет, когда кости перестают расти.
Используют 3 методики:
- Хейлопластика.
Реконструктивная методика использует собственный жир пациента, синтетические наполнители или коллагеновые пластинки, которые выравнивают контуры и размер губы. Операция длится примерно 30–120 минут, используют местную анестезию, в младшем возрасте пациента – общий внутривенный наркоз. - Ринохейлопластика.
Этот метод позволяет исправить не только внешний вид губы, но и структуру мышц. Во время манипуляции одновременно исправляют расщелину губы и деформацию носовой перегородки. Выполняют через 12 месяцев после проведения хейлопластики. Если повреждены хрящи носа, то вторичную ринохейлопластику проводят в возрасте 12–16 лет. - Ринохейлогнатопластика.
Пластика костей незаращенного альвеолярного отростка, устраняет недоразвитие и деформацию переднего отдела челюсти, одновременно улучшает форму губ и носа. Дополнительно исправляются легочные каналы. Это самый сложный вид пластики, назначают только в сложных случаях, например при двусторонней заячьей губе с одновременной расщелиной мягкого и твердого нёба.
Важно!
Перед вмешательством ребенку проводят диагностику, выявляют скрытые инфекции, обязательна сдача крови, мочи.
Однократное хирургическое вмешательство возможно в легких случаях. При выраженной патологии может потребоваться повторная пластика.
Жизнь после операции
В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.
После операции ребёнок получает необходимый уход и лекарства
В послеоперационном периоде:
- ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
- швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
- после приема пищи обязательно полоскание рта;
- в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
- со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
- руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.
Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой.
Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.
Прогноз
В целом прогноз патологии благоприятный, особенно, если у человека нет сопутствующих пороков. После проведения операции дефект нёба закрывается, при наличии заячьей губы расщелина сшивается, дополнительная пластика губ улучшает их форму и размер. Через несколько недель после вмешательства восстанавливается пищеварительная и дыхательная функция.
В рамках комплексного лечения ребёнка наблюдают такие специалисты:
- ортодонт исправляет прикус;
- логопед корректирует речь;
- отоларинголог разрабатывает программу для снижения рисков поражения верхних дыхательных путей;
- детям старшего возраста может потребоваться помощь психолога до и после операции.
Лечебный курс занимает не менее 2–5 лет, но к подростковому возрасту ребенок не отличается от сверстников. Первая операция устраняет основной дефект – расщелину, а последующие корректируют визуальные аномалии. По фото пациентов видно, что даже шрамы незаметны к возрасту 5–10 лет.
Устранённый дефект не заметен после операции
Постепенный процесс устранения губы
До и после операции
Хейлохизис не угрожает жизни, но если не начать своевременное лечение, ребёнок с волчьей пастью будет существенно отставать в развитии как умственном, так и физическом.
Чем опасно заболевание?
У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:
- Питание.
Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд. - Формирование зубов.
В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ. - Ушные инфекции.
При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха. - Затрудненная речь.
Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной. - Стоматологические патологии.
Зубы растут неправильно, развивается кариес. - Инфекции дыхательных путей.
Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям. - У взрослых возникают комплексы относительно внешности.
Снижается скорость
социализации
.
Из-за волчьей губы может сформироваться неправильный прикус, что чревато проблемами с ЖКТ
Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.
Частые вопросы
Что означает заячья губа и волчья пасть?
Волчья пасть – это одна из наиболее распространенных аномалий роста и развития плода, распространена она у детей довольно часто: 0.1% случаев. Заячья губа (мед. хейлосхизис) – врожденный дефект развития носовых тканей и верхней (реже – нижней) губы у людей, отличительной чертой которой является расщелина на губе.
Почему волчья пасть так называется?
По-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка жестко обозначают как “заячья губа” и “волчья пасть”. В медицине его называют расщелиной верхней губы и неба.
Что такое волчья пасть у человека?
Волчья пасть: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения. Волчья пасть (палатосхизис, расщелина нёба) – врожденное расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором присутствует сообщение между ротовой и носовой полостями.
В чем причина заячьей губы?
С дефектом «заячья губа» причины необходимо искать на генетическом уровне. Ткани челюстно-лицевой области закладываются и формируются в период внутриутробного развития до 8 недель. Если в период беременности женщины было влияние определенных негативных факторов, это также оказывает воздействие на плод.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Изучите тему внимательно, чтобы понять, что означают выражения “волчья пасть” и “заячья губа”. Их значение может зависеть от контекста и культурных особенностей.
СОВЕТ №2
Используйте выражения “волчья пасть” и “заячья губа” в своей речи с осторожностью, учитывая их негативную коннотацию. Помните, что эти выражения могут быть оскорбительными или вызывать негативные ассоциации.